Benefix 500 Ui Nf Fl Pulv+ser Pre Remplie 5ml Sol

• Adressez-vous à votre médecin ou pharmacien avant d'utiliser BeneFIX.
• Adressez-vous directement à votre médecin si l'hémorragie persiste.

• Des réactions allergiques peuvent apparaître. Ce médicament peut contenir des traces de protéines de hamster (voir la rubrique " Ne prenez jamais BeneFIX "). Des réactions allergiques généralisées pouvant menacer le pronostic vital (réactions allergiques sévères) sont survenues avec des préparations de facteur IX, y compris BeneFIX. Les signes précoces des réactions allergiques incluent une difficulté respiratoire, un essoufflement, un œdème, une urticaire, un prurit, une urticaire généralisée, une oppression thoracique, une respiration sifflante, une tension artérielle basse, une vision trouble et une anaphylaxie (réaction allergique sévère pouvant s'accompagner d'une difficulté à déglutir et/ou respirer, d'un visage ou de mains rouge(s) ou enflé(es)).

• Si des réactions allergiques ou allergiques généralisées apparaissent, arrêtez immédiatement la perfusion et contactez votre médecin ou adressez-vous à un service d'urgences. En cas de réactions allergiques sévères, un changement du traitement substitutif doit être envisagé.

• L'apparition d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) est rare chez les patients qui ont été précédemment traités par des préparations de facteur IX. Cependant, comme tous les produits à base de facteur IX, l'apparition d'inhibiteurs anti-facteur IX doit être étroitement surveillée chez les patients traités par BeneFIX.

• Les résultats de la recherche ont montré une corrélation entre l'apparition d'un inhibiteur anti-facteur IX et des réactions allergiques. Ainsi, si vous développez des réactions allergiques telles que décrites ci-dessus, la présence d'un inhibiteur doit être recherchée. Il convient de noter que les patients avec un inhibiteur anti-facteur IX peuvent présenter un risque accru d'hypersensibilité généralisée au cours d'un traitement futur avec BeneFIX.

• La synthèse du facteur IX dans l'organisme est contrôlée par le gène du facteur IX. Les patients qui présentent des mutations spécifiques sur leur gène du facteur IX telles qu'une délétion majeure peuvent être plus susceptibles de développer un inhibiteur du facteur IX et/ou des réactions allergiques. Par conséquent, si vous êtes porteur d'une telle mutation, votre médecin peut vous surveiller étroitement pour détecter tout signe de réaction allergique, notamment au début du traitement avec BeneFIX.

• En raison du risque de réactions allergiques pouvant survenir avec le facteur IX, les premières administrations de BeneFIX doivent être réalisées en milieu hospitalier où un traitement des réactions allergiques peut être pris en charge.

• Même en l'absence d'inhibiteur anti-facteur IX, des doses plus élevées de BeneFIX peuvent être nécessaires par rapport à celles requises avec d'autres facteurs dérivés du plasma que vous avez peut-être utilisés précédemment. De ce fait, une surveillance étroite de l'activité plasmatique en facteur IX (qui mesure la capacité de votre sang à former des caillots) doit être réalisée pour ajuster correctement les doses. Si une hémorragie n'est pas contrôlée avec la dose recommandée, contactez votre médecin.

• Si vous souffrez d'une maladie du foie ou du cœur ou si vous avez été récemment opéré, vous présentez un risque élevé de complications au niveau de la coagulation (formation de caillots sanguins).

• L'apparition d'un syndrome néphrotique (troubles rénaux) avec de fortes doses de facteur IX dérivé du plasma a été rapportée chez des patients atteints d'hémophilie B présentant des inhibiteurs anti-facteur IX et des antécédents de réactions allergiques.

• Les études cliniques n'ont pas permis d'obtenir suffisamment de données sur le traitement par BeneFIX des patients non préalablement traités (patients n'ayant jamais reçu une perfusion de facteur IX).

• Il est recommandé qu'à chaque utilisation de BeneFIX, vous indiquiez le nom et le numéro de lot du produit. Vous pouvez utiliser l'une des étiquettes détachables du flacon pour indiquer le numéro de lot dans votre carnet ou pour signaler des effets indésirables.

Hémophilie B

Ce que contient BeneFIX

 La substance active est nonacog alfa (facteur IX de coagulation, recombinant). Chaque flacon de BeneFIX contient nominalement 250, 500, 1000, 1500, 2000 ou 3000 UI de nonacog alfa.

 Les autres composants sont le saccharose, la glycine, le L-histidine, le polysorbate 80. Un solvant (solution de chlorure de sodium à 0,234 %) est également fourni pour la reconstitution.

 Après reconstitution avec le solvant fourni (solution de chlorure de sodium à 0,234 %), chaque flacon contient 50, 100, 200, 300, 400 ou 600 UI/ml (voir Tableau 1).

Inhibiteurs L'apparition d'inhibiteurs est rare chez les patients préalablement traités (PTPs) par des préparations de facteur IX. Néanmoins, l'apparition d'inhibiteurs dirigés contre le facteur IX doit être étroitement surveillée chez les patients traités par BeneFIX. En effet, au cours des essais cliniques, un PTP traité par BeneFIX a développé un inhibiteur cliniquement significatif de faible titre, et compte-tenu que l'expérience de l'antigénicité du facteur IX recombinant est encore limitée, une surveillance étroite du développement d'inhibiteurs anti-facteur IX doit être effectuée. Le titre de l'inhibiteur devra être mesuré en Unités Bethesda à l'aide de tests biologiques appropriés.

Une corrélation entre l'apparition d'un inhibiteur du facteur IX et des réactions allergiques a été rapportée dans la littérature. Ainsi, la présence d'un inhibiteur doit être recherchée chez les patients présentant des réactions allergiques. À noter que les patients avec inhibiteur du facteur IX peuvent présenter un risque plus élevé d'anaphylaxie lors d'expositions répétées au facteur IX. Les données préliminaires permettent de penser qu'il pourrait exister une relation entre la présence de mutations de délétion majeures sur le gène du facteur IX d'un patient et un risque accru de formation d'un inhibiteur et de réactions d'hypersensibilité aiguë. Les signes et symptômes de réactions d'hypersensibilité aiguë doivent être surveillés étroitement chez les patients présentant des mutations de délétion majeures du gène du facteur IX, notamment pendant les premières phases d'exposition au produit.

Comme tous les médicaments, ce médicament peut provoquer des effets indésirables, mais ils ne surviennent pas systématiquement chez tout le monde.

Hypersensibilité/réactions allergiques

Des réactions d'hypersensibilité de type allergique sont possibles avec BeneFIX. Ces réactions peuvent inclure un œdème du visage ou de la gorge, une sensation de brûlure et de picotement au site de perfusion, des frissons, des bouffées de chaleur, des démangeaisons, un mal de tête, une urticaire, une baisse de la pression artérielle, une léthargie, des nausées, une agitation, un pouls rapide, une oppression thoracique, des fourmillements, des vomissements, une respiration sifflante). Dans certains cas, ces réactions ont évolué vers une hypersensibilité généralisée sévère. Les réactions allergiques peuvent se produire avec le développement d'un inhibiteur anti-facteur IX (voir également " Avertissements et précautions ").

Ces réactions peuvent menacer le pronostic vital. Si des réactions d'allergie ou d'allergie généralisée apparaissent, arrêtez immédiatement la perfusion et contactez immédiatement votre médecin ou adressez-vous à un service d'urgences. Le traitement dépendra de la nature et de la gravité des effets indésirables (voir aussi " Avertissements et précautions ").

Développement d'inhibiteur

Les patients atteints d'hémophilie B peuvent développer des anticorps neutralisants (inhibiteurs) dirigés contre le facteur IX. Si de tels inhibiteurs apparaissent, un signe peut-être une augmentation de la quantité de BeneFIX généralement requise pour traiter un saignement et un saignement continu après traitement. Dans ce cas, il est recommandé de contacter un centre spécialisé en hémophilie.Votre médecin peut vouloir vous surveiller pour le développement d'inhibiteurs (voir aussi " Avertissements et précautions ").

L'apparition d'un syndrome néphrotique après induction d'une tolérance immune avec de fortes doses de facteur IX dérivé de plasma a été rapportée chez des patients atteints d'hémophilie B avec un inhibiteur anti-facteur IX et des antécédents de réactions allergiques (voir aussi " Avertissements et précautions ").

Événements thrombotiques

BeneFIX peut augmenter le risque de thrombose (caillots sanguins anormaux) dans votre corps si vous avez des facteurs de risque de développer des caillots sanguins, incluant un cathéter veineux. Des cas sévères de formation de caillots, incluant des caillots sanguins mettant en jeu le pronostic vital chez des bébés gravement malades recevant BeneFIX en perfusion continue avec un cathéter veineux central, ont été rapportés. Des cas de thrombophlébite périphérique (douleur et rougeur des veines) et de thrombose veineuse profonde (caillots sanguins dans les extrémités) ont également été rapportés. Dans la majorité des cas, BeneFIX était administré en perfusion continue, ce qui n'est pas le mode d'administration recommandé.

Effets indésirables très fréquents pouvant affecter plus de 1 personne sur 10

• Mal de tête • Toux • Fièvre

Effets indésirables fréquents pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 10

• Réactions d'hypersensibilité/allergie • Sensations vertigineuses, modification du goût • Douleur et rougeur des veines (phlébite), bouffées de chaleur • Vomissements, nausées • Éruption cutanée, urticaire • Gêne thoracique (y compris douleur thoracique) • Réaction au site de perfusion (y compris démangeaisons et rougeur au site de perfusion), douleur et gêne au site de perfusion

Effets indésirables peu fréquents pouvant affecter jusqu'à 1 personne sur 100

• Développement d'anticorps neutralisants (inhibiteurs) • Douleur et rougeur de la peau (cellulite au site de perfusion ) • Somnolence, tremblements • Trouble de la vision (y compris vision trouble, apparition de taches/lumières) • Pouls rapide, baisse de la pression artérielle • Interruption de la circulation de sang vers le rein (infarctus rénal)

Effets indésirables de fréquence indéterminée (ne peut être estimée sur la base des données disponibles)

• Réaction anaphylactique • Caillots sanguins anormaux (événements thrombotiques) • Absence de réponse au traitement (absence d'arrêt ou de prévention des saignements)

Déclaration des effets secondaires

Si vous ressentez un quelconque effet indésirable, parlez-en à votre médecin, votre pharmacien ou à votre infirmier/ère. Ceci s'applique aussi à tout effet indésirable qui ne serait pas mentionné dans cette notice. Vous pouvez également déclarer les effets indésirables directement via : Belgique : l'Agence fédérale des médicaments et des produits de santé, Division Vigilance, Boîte Postale 97, 1000 BRUXELLES, Madou (site internet: www.notifieruneffetindesirable.be; e-mail: adr@afmps.be). Luxembourg : Centre Régional de Pharmacovigilance de Nancy ou Division de la pharmacie et des médicaments de la Direction de la santé Site internet : www.guichet.lu/pharmacovigilance En signalant les effets indésirables, vous contribuez à fournir davantage d'informations sur la sécurité du médicament.

Ne prenez jamais BeneFIX

• si vous êtes allergique au nonacog alfa ou à l'un des autres composants contenus dans ce médicament (mentionnés dans la rubrique 6);
• si vous êtes allergique aux protéines de hamster.

Si vous êtes enceinte ou que vous allaitez, si vous pensez être enceinte ou planifiez une grossesse, vous ne pouvez recevoir BeneFIX que sur recommandations spécifiques de votre médecin. On ne sait pas si BeneFIX peut entraîner des lésions sur le bébé à naître lorsqu'il est administré à une femme enceinte. Votre médecin peut vous conseiller d'arrêter le traitement par BeneFIX si vous allaitez ou si vous êtes enceinte.

Demandez conseil à votre médecin ou pharmacien avant de prendre ce médicament.

Mode d'administration

• Administration par perfusion intraveineuse lente, max. 4 ml/min
• Reconstitution: avec le solvant fourni (solution de NaCl 0,234 % m/v) en seringue pré-remplie
• A utiliser dans les 3 heures qui suivent la reconstitution